Subscribe to out newsletter today to receive latest news administrate cost effective for tactical data.

Let’s Stay In Touch

Shopping cart

Subtotal $0.00

View cartCheckout

Pentru medici

Ce sunt imunodeficiențele primare?

Imunodeficiențele primare (IDP) reprezintă un grup heterogen de afecțiuni cauzate de defecte genetice care compromit funcția sistemului imun. Aceste defecte pot afecta diverse componente ale sistemului imun, inclusiv celulele B și T, fagocitele, și sistemul complementului. Pacienții cu IDP sunt predispuși la infecții recurente, severe și atipice, care pot duce la complicații semnificative și, în unele cazuri, la mortalitate.

Pentru a facilita recunoașterea precoce a IDP, Jeffrey Modell Foundation a elaborat un set de 10 semne de avertizare. Aceste semne sunt esențiale pentru clinicieni și părinți, permițându-le să identifice potențialele cazuri de IDP și să inițieze investigații suplimentare. Cu toate că sensibilitatea și specificitatea acestor semne pot fi scăzute, ele reprezintă un punct de plecare valoros până la dezvoltarea unor criterii mai precise.

Cele 10 semne de IDP (elaborate de Jeffrey Modell Foundation)

Din pacate, aceste semne au sensibilitate si specificitate scazuta, asa cum au dovedit mai multe studii recente. Totusi, sunt utile ca un punct de plecare, pana la elaborarea unui set mai bun de criterii/semne.

  • > 4 noi infectii ale urechii in decurs de 1 an
  • > 2 infectii grave ale sinusurilor in decurs de 1 an
  • > 2 luni de tratament antibiotic cu un efect redus
  • > 2 pneumonii in decurs de 1 an
  • cresterea nesatisfacatore in greutate (falimentul cresterii)
  • abcese recurente, profunde sau viscerale
  • afte bucale persistente sau micoza cutanata persistenta
  • necesarul de antibiotice intravenoase pentru vindecarea infectiilor
  • > 2 infectii profunde, inclusiv septicemie
  • istoric familial de IDP

Cele mai importante semne

Dintre cele 10 semne, se pare ca cele mai sugestive sunt:

 

  • falimentul cresterii
  • istoricul familial sugestiv, care poate fi reprezentat de: alte IDP in familie, Cosanguitate, Decese fetale (mai ales repetate) sau infantile inexplicabile, Boli maligne cu expresie neobisnuita (varsta mica, agresivitate mare)

Analize uzuale sugestive pentru IDP

Hemograma

  • Limfopenie <3000 Ly/mmc (1 luna – 1 an); <1500 Ly/mmc in rest
  • Neutropenie persistenta/ciclica (Ne<1500/mmc)
  • Neutrofilie persistenta (si infectii cu piogeni, dar fara formare de puroi)
  • Eozinofilie marcata (103-104/mm3)

Imunograma

  • Valori scazute IgM, IgG, IgA, IgE
  • Valori crescute IgM (si in afara episoadelor infectioase) sau IgD
  • Valori foarte mult crescute IgE

Biochimie

  • Acid uric foarte scazut
  • CRP crescut persistent
  • pentru diagnosticul IDP. Acesta este disponibil gratuit in extenso la urmatoarea adresa: LINK